루푸스병의 원인과 증상

루푸스병(전신 홍반 루푸스 systemic lupus erythematosus)

 

원인

루푸스의 정확한 명칭은 홍반성 루푸스이며, 전신 홍반성 낭창이라고 불립니다. 주로 젊은 나이의 가임기 여성에게 발병하는 만성 자가면역 질환입니다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역체계가 이상을 일으켜 자신의 조직을 공격하는 현상으로 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에 염증반응이 일어나게 되는데, 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복되는 것이 특징입니다. 루푸스병은 몇 가지의 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 아직 구체적인 관계는 정확히 밝혀진 바가 없는 상태입니다. 하이드랄라진(고혈압 치료제), 프로카인아마이드(부정맥 치료제) 등의 약을 복용하였을 경우 루푸스와 관련된 항체가 생성되는데 이때 생성된 항체 중 4% 정도만이 확실한 약물 유발성 루푸스로 진화할 수 있습니다. 약을 끊으면 대부분 사라지게 되며 이 외 과한 스트레스, 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연도 루푸스 발생의 위험도를 증가시키는 원인이 됩니다.

증상

증상은 전신에 걸쳐 여러 가지 형태로 나타나며 환자마다 차이가 있는 것이 특징입니다. 가장 흔히 나타나는 증상은 피부 점막 증상으로 80~90%의 환자에게서 나타나는 증상입니다. 볼 위로 울긋불긋한 반점이 솟아오르거나 코 상부에 걸쳐 대칭적인 나비모양의 붉은 반점들이 생기며 갑자기 나타나 수일간 지속됩니다. 코와 입술사이의 주름은 침범하지 않고 경계가 불분명하나 다행히 가렵지는 않습니다. 하지만 원판성 발진은 볼에 생기는 발진과 다르게 경계가 비교적 분명한 붉은색 반점이 나타나며 모공까지 영향을 미치기도 합니다. 좋아졌다 나빠지기를 반복하며 수개월에서 수년이 경과되면 치료는 가능하나 염증의 소실과 함께 흉터가 발생되고, 두피에 증상이 생길 경우 탈모를 유발할 수 있습니다. 코, 항문, 생식기 등 몸전체에 나타날 수 있는 점막 증상은 구강 궤양에서 가장 흔하게 나타나는 편입니다. 관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상이 겪고 있는 증상입니다. 일부 환자의 경우 부종, 열감, 발진, 관절 운동의 장애 등의 전형적인 관절염 증상은 없지만 관절에 통증만을 느끼기도 합니다. 보통 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하며 힘줄이나 인대 같은 관절 주위조직의 변화로 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 발생하기도 합니다. 25~75%의 환자에게 발견되는 신장질환은 신부전증 혹은 신증후군으로 발생되기 이전에 특별한 자각 증상이 없으므로 정기적인 신기능 검사가 필요합니다. 또한 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등의 신경 정신 증상이 나타날 수 있으며 비교적 젊은 나이에서도 동맥경화로 인한 심근경색이 발생되는데 이는 사망의 주요한 원인이 됩니다.