루게릭병의 원인과 증상

루게릭병 (근위축성측색경화증 amyotrophic lateral sclerosis)

 

원인

루게릭병은 중추신경계와 말단신경계를 통제하는 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 근위축성측색경화증으로 대뇌 피질의 위운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징이 있는 신경퇴화 질환입니다. 40~60대에 환자가 대부분이며 남성이 여성에 비해 발병률이 높습니다. 루게릭 병의 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만 여러 가지 가설이 제시되고 있습니다. 전체 루게릭병 환자 중 약 5~10%는 유전자 돌연변이로 인한 가족성 근육위축경화증으로 알려져 있습니다. 그 외 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의해 세포가 제어를 받아 스스로 죽는 세포자멸사가 중요한 원인으로 지목됩니다. 그 외 원인으로 특수한 바이러스, 면역계에서 발생한 불규칙한 반응으로 인한 신경세포 손상, 토양, 물, 식물, 먹이, 비료 등의 환경적인 요인, 노화 과정에서 손상되는 뉴런, 흡연이나 음주 등이 있습니다.

 

증상

루게릭병은 서서히 사지가 쇠약해져 위축되는 증상을 시작으로 병이 진행되면 결국 호흡근 마비로 인해 수년 내에 사망에 이르는 치명적인 질환입니다. 상부운동신경세포가 망가지면 뇌의 통제에서 벗어난 척수는 근육에 명령을 보내고, 근육은 긴장이 지나쳐 경직상태에 이르게 됩니다. 하부운동신경세포가 망가지면 근육이 쇠약해지며 위축되고 서서히 근육량이 줄게 됩니다. 초기 루게릭병의 일반적인 증상은 갑자기 근육에 힘이 들어가지 않는 등 근육이 약해지고 체력이 저하됩니다. 손이나 발 같은 작은 부분부터 증상이 시작되며 천천히 몸 전체로 그 증상은 심해지게 됩니다. 근육 경직은 근육 약화와 함께 나타나는 루게릭병의 일반적이 증상 중 하나입니다. 근육 경직이 심할수록 일상생활에서 수행할 수 있는 동작에 제한이 생깁니다. 또 가로막과 갈비사이근육의 위약으로 호흡곤란이 오거나 말을 더 이상 제대로 할 수 없는 등 말을 알아듣기가 어려워지고 입안의 약해진 근육 사이 음식물이 머무르며 구취가 발생될 수 있습니다. 특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사 시 사레가 들리거나 기침을 하게 되고 음식물이 식도로 넘어가지 않고 기도로 잘못 흡인되어 발생되는 흡인성 폐렴이 발생하기 쉽습니다. 루게릭병 환자는 글쓰기 또한 점점 어려워지고 그 능력자체를 완전히 잃게 되는 등 인지기능의 장애도 일부 동반된다고 알려져 있습니다. 근육 약화로 인해 식욕이 감소하고 건강한 식습관 자체를 유지하기 힘들기 때문에 체중 감소가 따릅니다. 안타깝게도 루게릭병은 현재까지 치료법이 없는 질환이지만 몇 가지 증상의 발현 속도를 늦추는 방법으로 관리하며 기대수명을 늘릴 수 있습니다.